暫無更新內容

医药问与答 第三篇 Q&A 031-040题

31.【先天性股关节脱臼Congenital Dislocation of Hip】预防?

引起股关节脱臼很重要的因素,是关节包的太松。将婴儿股关节以三角巾或卷尿布伸直的状态固定,容易发生脱臼。稍微大一点的纸尿布,最适合关节包较松的婴儿。使用尿布时,尿布套要大一点。

 

32.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】血浆中血液凝固因子不足

   健康检查注意这些症状:

□关节有没有出血?

□肌肉常发生内出血吗?

□一出血是否很难止?

□稍微扭一下膝盖或手肘就容易肿起吗?

□反覆出血部位的关节,活动是否不自然?

□流鼻血时,常常不容易停止吗?

 

33.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】止血的机转?

    血管破裂,血小板粘着伤口血管壁,血小板凝聚而凝固。这就是称为血小板血栓的一次血栓。接着,血浆中的血液凝固因子作用,一次血栓周围造成叫纤维蛋白血栓的二次血栓。二次血栓形成之后,出血完全停止。止血状态持续,血栓中纤维蛋白被纤维素溶解现象(纤溶)分解,再生出血管内皮细胞。

 

34.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】的遗传?

    血友病是性连隐性遗传的疾病,突变引起的约有30~50%。因为血友病遗传因子在X染色体上,带有XX性染色体的女性,只有在两个染色体的遗传因子都是血友病遗传因子时,才会形成血友病;只有一个时,则成为带因者。但是,有XY染色体的男性,X染色体上的遗传因子是血友病遗传因子的话,就会发病。血友病患者几乎都是男性,就是这个原因。

 

35.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】血液凝固因子的任务?

   血管壁受损伤时,在1-2秒短时间内,血管内皮下组织开始凝聚血小板,凝固因子同时也开始活性化。

受伤的血管内皮下组织下面的胶原或基底膜作用,促进内因性凝固,从组织内渗出组织液等,再发生外因性凝固,各种血液凝固因子促进外因性凝固,造成血小板血栓,与血小板表面出现的磷脂质一起使内因性凝固活泼化。

由于血液凝固因子活性化,内因系与外因系止血系统重叠,从血浆中造成丝状纤维蛋白。纤维蛋白在血小板血栓周围卷入红血球,在伤口形成坚固的红色血栓的纤维蛋白血栓。形成纤维蛋白血栓后,出血会完全停止 健康的人止血时间约是5~10分钟。

 

36.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】受伤时的治疗?

    ●交通事故:虽然没有外伤,但有内出血的可能性,助须早期补充高浓度血液制剂,并紧急连络主治医师

随身携带病友卡,碰到事故而受伤时,表明自己是血友病患者。

    ●皮下出血:跌倒或碰撞时,不但是皮下出血,有时肌肉内会同时出血,要动一动确认有无疼痛,在颈部、

眼睛附近或肌肉出血时,要补充凝固制剂。

    ●关节的出血:容易引起再次出血,同一个部位反覆出血,有时会成为血友病性关节症。出血前有身体沉重与平常动法不同等征兆,然后发生疼痛、肿胀、热感等症状。察觉出血时应尽速补充血液制剂,

进行患部冷却等补助治疗。再出血的话,须长期投与血液制剂。

    ●外伤:

擦伤或刀伤的伤口位在可以压迫的部位时,压迫15分钟以上,大多会止血。需要进行缝合时,要补充血液制剂。拆线时也需要血液制剂的补充。

    ●鼻血:首先在纱布涂上伤用软膏,接着塞进鼻子的深处,试着压迫止血。大量出血或持续长时间出血

时,要注射血液凝固制剂。出血持续30分钟以上的话,应连络主治医师,若血液流入口中,则应吐出。血液凝固后不可勉强剥下血块。

    ●肌肉内出血:多会激烈疼痛,若发生在肠腰肌等大肌肉时会大量出血,出血后血液的吸收要花很多时间。初期要补充充分的血液制剂,并且确认肌肉内出血完全吸收。吸收的时间拖长,周围的肌力有时会

降低,影响收缩,所以要长期继续治疗,接受主治医师指导,适当时期转换成复健治疗。

    ●口腔内.牙龈出血:

咽头或扁桃腺炎症之外,咬到硬的东西或牙齿伤到粘膜时,蛀牙·拔牙等口中或牙龈会出血。因难形成血栓的部位出血量多,要充分补充血液制剂,并服用止血药。拔牙前后为防出血,可事先给与血液制剂。

 

37.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】不使用人类血液的血液制剂更安全?

   1982~83年输入的血液制剂中,混杂HIV (人类免疫不全病毒)污染的成品,因为这些制剂给与血友病患者使用,结果使约40%的血友病患者感染了HIV。 90年代初期,在血液制剂生产过程尚未确立抗体检查的HCV (C型肝炎病毒)前,使用制剂的血友病患者,几乎都受到感染。 70年代后半,也就是在感染后经

过近20年, C型肝炎转移成肝硬化或肝癌的比率高,特别是HIV阳性的血友病患者会担心C型肝炎进行到肝硬化。现在使用的制剂已经过改良,加上加热处理等灭菌方法,使用血液制剂的血友病患者已没有HIV感染者。利用比较安全的基因工程方法培养的凝固因子制剂,也用在A型血友病者身上。但是,这种制剂还是使用从人的血液中采集的白蛋白。只要是使用人类的血液成分,就不能说是百分之百安全的制剂。例如,英国的狂牛病,就是经过血液传染的新疾病。由于没有开发筛选检查,一旦流行的话,即使是使用基因工程制剂的患者,也有引起药害的可能性。因此,指向安全治疗的下一个步骤,是开发出完全不使用白蛋白的制剂。

 

38.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】主要血液凝固障碍的分类?

 

39.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】的复健?

   血友病的复健是不要让同一个部位反覆出血为目的,运动疗法为支柱。

运动疗法有:关节可动区域训练与肌肉强化训练。

肌肉强化训练有:关节不动,收缩肌肉的等尺性收缩运动;将关节在可动范围内活动的自动性介助运动;在可动范围的关节自动运动;避开强烈抵抗,在可轻微活动范围内,反抗肌肉抵抗来活动关节的抵抗运动等。还有在最常出血的关节出血后2~3天,稍微脱离急性期阶段所开始进行的等尺性收缩运动。出血部位的疼痛与肿胀减轻后,为了预防限制收缩,要补充凝固因子制剂,尽速开始关节可动区域训练。可以顺利进行自动运动时,慢慢移到抵抗运动。特别是一样关节反覆出血时,关节限制收缩,周围肌肉退化,关节加上不适当的力量等,会反覆再出血,陷入恶性循环中。由抵抗运动强化肌肉,可以断绝恶性循环。穿戴各种护具,对减轻关节负担也有效。不适合的运动会使症状恶化,所以运动疗法需要配合医师指导。

 

40.【血友病.血液凝固障碍Hemophila & Other Coaqulation Disorder】让周围的人知道罹患血友病会比较好吗?

    基本上尊重孩子的状态与心情,考虑周围同伴的年龄或理解力,再加以判断。对幼稚园或学校的老师要主动传达病状或需要何种处置,以求得协助。到了高中后主动说明病名,大多数的同学都会接纳、支援。但小学以下的同伴无法完全理解,也无法支援照顾,有可能因此遭到欺侮或差别待遇,以须慎重考虑。

 

台湾 新北市树林区中正路415号10楼
10F, 415 Zhongzheng Road, Shujing District, Xinbei City, Taiwan

Tel:(02)2688-5568

Fax:(02)2688-5559

Copyright 2018 铭跃生技有限公司 Ming Yao Biotechnology Co., Ltd

台灣 新北市樹林區中正路415號10樓
10F, 415 Zhongzheng Road, Shujing District, Xinbei City, Taiwan

Tel:(02)2688-5568

Fax:(02)2688-5559

Copyright 2018 銘躍生技有限公司 Ming Yao  Biotechnology Co., Ltd